先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,...
膜性结膜炎(membranous conjunctivitis)又称白喉性结膜炎(diphtheritic conjunctivitis),即为白喉杆菌引起的急性化脓性结膜炎。特点是睑结膜表面有一层不易剥脱的灰白色膜样渗出物,多同时伴有鼻咽部白喉、发热及其他全身中毒症状。由于白喉...
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。此病在文献中也被称为动脉周围炎(periarteritis)或多血管炎(polyangiitis)。结节...
胆固醇肺炎是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。该病为少见病例,到1997年,国内文献才27例。
体液丢失超出液体的摄入,临床上表现为细胞外液量减少,即体液容量不足的低容量状态。水丢失的同时伴有钠丢失,二者丢失程度可不等,水钠丢失比例一致,细胞外液渗透压维持在正常范围内,称等渗性失水;失水量失钠,细胞外液渗透压320mmol/L,血...
急进性肾炎也叫急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),是1942年由Ellis首先提出,在临床上属于急性肾炎综合征,是一组临床表现,病理改变相似,但病因各异的肾小球肾炎。临床表现为病情发展急骤,蛋白尿、血尿迅...
外阴尤文肉瘤较少见,发病在年龄10~45岁,中位年龄为23岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。
血清Ca++低于2mmol/L时,称为低钙血症。血清Mg++低于0.75mmol/L时,称为低镁血症。它们常互相影响,可同时发生。
无虹膜症(aniridia)是双眼的发育性疾患,主要特征为先天性的虹膜发育不良或正常虹膜的缺如,还可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等,累及全眼球。有些合并症在出生时已存在,而另一...
十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%。合并畸形的发生率较高。
高原脑水肿(high altitude cerebral edema)是由急性缺氧引起的中枢神经系统功能严重障碍。其特点为发病急,临床表现以严重头痛,呕吐,共济失调,进行性意识障碍为特征。病理改变主要有脑组织缺血或缺氧性损伤,脑循环障碍,因而发生脑水肿...
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多...