小儿猫叫综合征(cats cry syndrome)的临床表现主要为出生时的猫叫样哭声,头面部典型的畸形特征,小头圆脸、宽眼距、小下颌、斜视、宽平鼻梁及低位小耳等,生长落后及严重智力低下。小儿猫叫综合征是由于第5号染色体短臂缺失(5p缺失)所引起的...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播...
胫腓骨干骨折在全身骨折中约占9.45%。10岁以下儿童尤为多见,其中以胫腓骨双骨折最多,占全身骨折的5.1%,胫骨次之,占全身骨折的3.85%。腓骨干骨折最少占全身骨折的0.59%。治疗虽较容易,且多无明显的功能障碍,但如果处理不当,者可能出...
椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬...
左房心律(left atrial rhythms,LAR)是1963年Mirowski首先提出的一种规律的、心率正常,异位节律点位于左心房的心律。是一种临床较少见的心律失常。
胆道运动功能障碍综合征(Biliary Tract Dyskinesis Syndrome)又称为Oddi括约肌功能不全;Oddi括约肌闭锁不全;Oddi括约肌松弛症;Vater壶腹闭锁不全。本征一般分为功能性,病理性,机械性三种,但以胆囊炎,胆石症,胆道蛔虫症等为多见。
胸腹主动脉动脉瘤(thoracoabdominal aortic aneurysm,TAA)是指同时累及胸腔段和腹腔段的主动脉,以及侵犯到肾动脉以上的腹主动脉瘤,均称胸腹主动脉瘤。尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症,但仍有5%~10%的围术期死亡率和肾、肺和脊...
脂肪瘤(lipoma)是脂肪细胞或脂肪性质肿瘤的代表。虽然它们在全身各种组织特别是皮下组织常见,但在文献完整记录的眼眶脂肪瘤十分少见。此种肿瘤的典型变异称为纺锤形细胞脂肪瘤,近期已经在眼眶内发现。
口腔粘膜黑棘皮症系以色素沉着增生、角化过度、为主,触及质地较粗糙,唇部未见异常。口干臭、脉弦、疣状增殖为特征的皮肤病,其中真性良性黑棘皮病,常舌质红、苔黄腻、饮食及二便正常。侵犯口腔粘膜,青春期时发展最明显。在口腔科临床上的确罕见
巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。
硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。 它可...
外阴腺鳞癌有人称之为假腺鳞癌,为双向分化的上皮性癌,电镜检查可见到鳞形细胞癌和腺癌成分及中间形成分,其预后似比一般鳞癌差。