喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于杓状软骨的两侧原基未能融合及食管气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他畸形的发生率在50%左右,最常见的是食管闭锁及食管气管瘘。
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。
病原菌侵入人体血液回圈,并在其内生长繁殖或产生毒素,引起严重的全身感染症状和中毒症状的情况,统称为全身性感染。而全身化脓性感染往往属于继发,可继发于污染或损伤严重的创伤和各种化脓性感染如大面积烧伤、开放性骨折、弥漫性腹膜炎、胆...
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官,具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑,同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7~1∶9。发病年龄大多为15~35岁,也...
1904年Monckebery首先发现人在自然衰老的过程中会出现退行性变,导致钙化性主动脉瓣狭窄(calcified aortic stenosis,CAS)。1910年Dewitsky首次描述了二尖瓣环钙化(mitral annular calcification,MAC),并认为此钙化为退行性变所致,此后...
钩虫丝状蚴经皮肤或黏膜侵入人体后,经淋巴道或血道到肺,并穿破肺毛细血管进入肺泡,引起点状出血、炎症细胞浸润,其肺部病理改变与肺蛔虫病相似,重症感染可形成肺小叶实变及支气管炎。
畸胎瘤为发源于胚胎多胚层组织的肿瘤,发生于咽部者少见,且多位于鼻咽部,女性多于男性,为良性肿瘤。
腺病毒(adenovirus)是病毒性肺炎的主要病原之一,较大年龄组儿童或青年人感染腺病毒仅引起上呼吸道疾病,在婴幼儿中可引起严重的急性腺病毒性肺炎。1958年Chang等首先报道1例7A型腺病毒性肺炎,以后各国相继报道。我国于1958年亦开始对腺病毒感...
冬眠瘤(hibernoma)又叫棕色脂肪瘤(brown fat tumor)是由棕色脂肪细胞组成的良性瘤。棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期,随年龄增长而逐渐减少。本病极罕见,多发生于20~50岁成人,无性别差异。
恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤,它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想:组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞(facultative fibroblast),或者说原始的间质细胞可...
随着间歇性外斜视的进展,外斜突变为恒定性,即经常处于外斜状态。可以为交替性,即交替性外斜视,或一眼有注视倾向。如果外斜开始于视觉尚未发育成熟期,可以是单眼注视并有弱视。在大多数患者,外斜是由于间歇性外斜失去代偿而引起的,这些患...
血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道至今,世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、...