五硬是指小儿头项硬、口硬、手硬、足硬和肌肉硬,是新生儿常见的疾患之一。本病在寒冷季节发病率较高,好发于早产、体弱儿,或伴有其他疾患之小儿,常危及小儿之生命。本病证多见于西医的新生儿硬肿症。
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类...
冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。
本病或称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20岁以后青年人中也有发生,所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病。但我国和日本文献中很少报导。可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病,而且双眼对称...
共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
妊娠合并溶血性贫血(hemolytic anemia complicating pregnancy)是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,红细胞破坏增多、超速、超过造血代偿能力所致。常见获得性溶血性贫血,包括自身免疫性溶血性贫血,妊娠...
颈椎融合综合征(Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合,又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征、骨样斜颈综合征、先天性颈蹼综合征。临床以短颈、后发际低、颈部活动受限等三联征为特征。
本病大多由于药物引起,故亦可称为药物性紫癜(drug purpura)。中毒性紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以紫癜性损害为主的中毒性表现。
肠性脂质营养不良又称惠普尔病,是一种少见的系统性疾病,其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。
肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌(sporotrichum schenskii)引起的肺部慢性真菌病,是常见的深部真菌病之一。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
脑膜瘤(meningioma)生长缓慢,病程较长,甚至 可达10余年,是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大,而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重;脑膜瘤在儿童期极少见,仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%~4.6%。