先天性肘关节融合很罕见,可单独出现,也可与其它畸形同时存在,如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如。当独立存在时,常累及双侧肘关节,发病与性别无关。
须部假性毛囊炎(pseudofolliculitis barbae)为胡须向内生长而引起的胡须周围异物反应性炎症。
腹直肌位于腹白线(腹正中线)的两侧,被腹直肌鞘整个包裹在内。腹直肌有3~4个腱划,与腹直肌鞘的前层紧密黏着,而与腹直鞘后层不黏着,腱划处有血管。腹壁上动脉,是胸廓内动脉的终支,在腹直肌鞘内沿腹直肌后面下降。腹壁下动脉,自髂外动脉发...
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
五积是五脏积证之总称。《难经?五十六难》载五脏之积:肝之积名曰肥气,心之积名曰伏梁,脾之积名曰痞气,肺之积名曰息贲,肾之积名曰贲豚。后世称为五积。
发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床...
X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。 MF有原发性和继发性两大...
结肠血管扩张症是一组结肠血管畸形病变的总称,是由良性非肿瘤性扩张的血管丛构成,又称结肠血管发育不良、结肠血管扩张、结肠动静脉畸形。1960年Margulis首次通过肠系膜动静脉造影证实了结肠血管扩张症的存在,以后有关报道逐渐增多。近年发现...
血吸虫病是由血吸虫寄生于人体静脉系统所引起的疾病,全世界约有2亿人遭受感染,是世界卫生组织重点防治的疾病之一。当血吸虫虫卵逸出门脉系统沉积于脑、脊髓等处,则引起中枢神经系统血吸虫病。寄生人体的血吸虫有日本血吸虫、曼氏血吸虫、埃...
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。