胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首...
伴性遗传疾病是位于性染色体(X染色体或Y染色体)上的基因缺陷造成的。此病分为X伴性遗传病和Y伴性遗传病两大类。位于X染色体上的基因产生X伴性特性或疾病,而位于Y染色体上的基因产生Y伴性。因为只有男性才有Y染色体,所以Y伴性特性只有在男性中...
创伤窒息综合征(traumatic asphyxia syndrome)是指胸、上腹部突然受到严重挤压损伤时,反射性地引起呼吸停止,面颈部、上胸部皮肤出现红紫或蓝紫色改变的一组病征。
在喉腔间有一先天性膜状物,名为先天性喉蹼,大者可占喉腔之大部称为喉隔。其发生原因与胚胎发育异常有关,当胚胎30mm时,原声门杓间的封闭上皮开始吸收,重新建立管道,若吸收不全,则可形成声门处先天性喉蹼。喉蹼之厚薄不一,为结缔组织,有...
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜。因肿瘤生长缓慢,往往...
泛发性毛囊错构瘤(generalized follicular hamartomas)为单个或多发性皮肤色丘疹和浸润性斑块。伴发进行性毛发脱落、重症肌无力和(或)循环中自身抗体(抗核抗体和乙酰胆碱受体抗体)。
淋巴管瘤(lymphangioma)是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成的错构性肿瘤,因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。 间歇性眼球突出可能是淋巴管瘤的临床特征,因为各种原因造成肿瘤间质的血管破裂而致的自发性出血,都可引起眼球突出...
沙雷菌肺炎(serratia pneumonia)是由沙雷菌感染所致,多为医院内获得性感染,近几年来发病率明显增多,且耐药菌株增多,治疗困难。现已引起人们广泛注意。
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。 ...
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征,是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性...
视交叉是由双眼视网膜鼻侧半交叉纤维和双眼视网膜颞侧半不交叉纤维所共同组成。
后尿道瓣膜(posterior urethral valve)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病,常致肾积水而被发现。随着产前超声的广泛应用,新生儿肾积水的发现率逐步提高,后尿道瓣膜的早期发现成为可能。