严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产婴儿中有1例。
气管前间隙位于气管前筋膜与气管之间,向下可达上纵隔。临床感染少见,主要继发于喉咽、食管的损伤和甲状腺炎症。初起因喉头轻度水肿而声嘶,程度加重时则可有吞咽困难和呼吸困难等。使用足量有效抗生素,辅助局部物理治疗有助于炎症控制。脓肿...
流痰是发生在骨与关节间的慢性化脓性疾病。因其成脓后,可在病变附近或较远的空隙处形成脓肿,破溃后脓液稀薄如痰,故名流痰。《外科医案汇编》云:“痰凝于肌肉、筋骨、骨空之处,无形可征,有血肉可以成脓,即为流痰。”本病的特点是好发于骨与...
无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无...
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
与眼外伤相关性青光眼系多因素引起的眼病。如眼部顿挫伤、撕裂伤、化学性物质损伤、电磁性放射性损伤,或手术性损伤均可引起青光眼。眼压升高可出现在伤后的数天内,或者发生在数年后。房角可开放也可关闭。伤眼可出现明显损伤的体征抑或与临床...
硬脑膜转移瘤是指神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤,恶性程度较高,并且较早发生转移,但颅内发生转移比较少见,尤其发生硬脑膜转移者更少见.笔者对所遇4例报告如下.[HS2]病例报告ダ1 男, 9岁.左眼球渐进性突出20 d,其与体位无关,视力正常,无头...
脑膜肉瘤是原发于颅内较少见的恶性肿瘤之一,具有肉瘤的形态。多见于儿童,病程短,术后易复发,可发生肺和骨等远处转移。
股骨大粗隆位于体表,易受慢性创伤,局部松质骨又多,故股骨大粗隆结核较为常见,占全身骨关节结核1.59%,多见于20~40岁青壮年。10岁以下极为少见。
新疆出血热(Xinjiang hemorrhagic fever;XHF)是由虫媒RNA病毒引起、硬蜱传播的自然疫源性传染病。临床上以发热、头痛、出血、低血压休克等为特征。
巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia),妊娠合并巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia complicating pregnancy)是缺乏叶酸和(或)维生素B12所致的大红细胞性贫血,骨...