纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然...
小儿巨脑畸形综合征又称儿童巨脑综合征(macrencephaly syndrome)、Sotos综合征,是在婴幼儿及学龄儿童时期,骨骼发育生长过快,头颅巨大,智力发育迟滞的一种综合征。
蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型凝集性骨病(osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数骨骼上出现广泛散播的@密斑点,一般不产生临床症状,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。
角膜上皮部分剥脱、呈卷丝状,一端附着在角膜表面,另一端游离的状态,称为丝状角膜病变(filamentary keratopathy)。
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正...
非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins malignant lymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。按细胞形态、分化和分布可分为10余个类型,临床表现大多相似。非霍奇金恶性淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝、脾内,但在淋巴结外淋巴网状组织或非淋巴网...
多肾盏畸形是一少见的先天性异常,其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围,有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。这种肾外型肾盏常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。有时肾盏变钝,...
组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能...
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多,现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内...
迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并...
肿瘤细胞分泌激素称为异位内分泌。其中异位抗利尿素分泌综合征(SIADH)是肿瘤病人的重要合并症之一。主要表现为低血钠伴尿液浓缩。异位ADH的可促进肾小管对水的重吸收。于是,发生了水钠代谢平衡失调,水潴留和低血钠(稀释性低钠)。