海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。...
? 先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
丝状疣是发生于皮肤浅表的外形如丝的小赘生物,俗称线瘊。本病西医称之为丝状疣。这种疣体具有较强的传染性,可连接成片,引起毁容等症状,目前国际上治疗丝状疣的方法有激光烧灼、液氮冷冻、手术切除等方法。 丝状疣是瘊子病中一个特殊的分...
非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuuml;ller-Christian综合征、Christian...
投掷运动(舞动动作,ballism) 是丘脑底核或联系径路受损,导致肢体抛掷样不随意运动,多累及一侧躯体,故也称之为偏侧投掷运动(偏侧舞动动作,hemiballism)。表现为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。双侧投掷运动则累及两侧肢体,但临床上少见。
硬脊膜下脓肿是一种发生于硬脊膜下间隙的感染性疾病。
部分性肺静脉异位连接是指四支肺静脉中的一条或数条(但非全部)肺静脉的引流异常,直接或间接与右心房连接。正常情况下,肺静脉是与左心房相连接的。小儿完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房,这种情况预后不良,...
腹膜后间隙出血(Hemorrhage in Retroperitoneal Space)乃严重腹部损伤的并发症之一。由于常被腹内脏器损伤或其他部位(如脑、胸、脊椎、四肢及骨盆等)复合性损伤所掩盖而易误诊,诊断较为困难,严重者可危及生命。有报告死亡率高达42%。
血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导...
瘰疬分枝杆菌(mycobacterium scrofulaceum),在自然界广泛分布,组织培养在暗处可产生黄色素为其特点,在30℃及37℃ 2~3周在罗氏培养基上产生菌落,25℃以下不生长。若先在37℃培养3天再改在25℃培养可迅速生长,发病机制还不确切。临床表现...
胃空肠吻合术后输入袢扩张及内容物潴留造成一系列症状。
弓形体病(toxoplasmosis)是一种分布极广泛的啮齿类动物传染病。早在1908年就从动物身上发现了本病,1923年描述了人类病例。1939年开始在少数国家进行比较深入的研究,已查明了人群和动物的感染率高达70%~80%。1969年以来对弓形体生活史的研究...