维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
克罗恩病是一种多见于青年的病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病,合并纤维化和黏膜溃疡。其病变可累及全消化道,从口腔到肛门的任何部位,但主要侵犯回肠空肠,其次为结肠,并在胃肠道外形成迁移病灶。
马尔堡病毒病是在欧洲新认识的病毒性出血病,其贮存宿主不明。马尔堡病毒病1967年首先在欧洲发生,并分离到病毒。传染源为病人和带毒的猴,通过感染的血液、组织、尿及呼吸道分泌物、精液等传播。
心房颤动(atrial fibrillation,AF)简称房颤,系心房各部分心肌纤维毫不协调地、无规则地乱颤,心房率350次/min,其发生机制认为是心房内同时存在的多条折返环活动所致,又因心房扩大,心房不应期缩短及不均一性的传导和不应期等特点,致上述...
小儿高磷酸酶血症(hyperphosphatamia)是常染色体隐性遗传病,极为少见。大多数认为本症为骨组织代谢紊乱性疾病,主要表现为过多的溶骨和成骨过程,使骨化不全。受累部位常见于颅骨、胫骨、股骨、脊柱等。其特点血清碱性磷酸酶明显增高,血清钙、磷正常。
流行性乙型脑炎(乙脑)伴发的精神障碍是指由蚊虫媒介传染的乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统传染病, 并在此基础上出现的精神障碍。流行性乙型脑炎常在夏秋季流行,起病急剧,好发于儿童。病变部位在脑实质,以广泛炎症为主要病理改变。发病率一...
楚尔盖分枝杆菌(mycobacterium szulgai)是1972年由Marks证实为人类致病菌,属暗产色分枝杆菌。25℃培养为光产气,37℃培养为暗产色,42℃不生长。菌落为橙色,生长缓慢。发病机制还不很清楚。临床表现多种多样。皮肤损害为播散性无痛性炎性结...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。
播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)不是一个独立的疾病,而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程,其特征为血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床...
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
结核性膀胱自发破裂虽较少见,但在自发性膀胱破裂中却占首位。根据欧美文献所悼念的80例自发性膀胱破裂中以发生于膀胱结核者最多,计10例占12.5%。国内报导的18例自发性膀胱破裂中由膀胱结核引起者11例。我院1970至1975年间收治的5例自发性膀胱...