黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。根据...
透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于体液容量及化学渗透平衡校正过速,引起机体细胞内外渗透压的失衡,进而出现的一系列与肾功能衰竭无直接关系的临床症状。又称为平衡失调综...
畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变,其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成,90%包含外及中胚层组织,10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分,所以又称迷芽瘤,但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正...
点状骨骺发育异常(dysplasia epiphysial punctata)主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍(chondrodystro-phiacalcificans congenito)及点状骨骺(stippled epiphyses)等。
麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛,主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织...
小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多见。
本病为手术或外伤后发生的进行性皮肤坏疽性溃疡,以伤口周围皮肤水肿隆起、红斑及难治愈为临床特征。由Brewer和Meleney于1926年所描述。皮损由微需氧链球菌和金黄色葡萄球菌同时感染所致。
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6...
小儿面肩肱型肌营养不良是发生于小儿的一种遗传性肌肉病,是进行性肌营养不良症的其中一型。以患者肌无力主要累及面部肌肉、肩胛肌群为其特点。
理化特性:锑(Sb)是银灰色金属,质脆而硬。熔点 630.5℃ ,沸点1380℃ 。锑的蒸气可在空气中氧化成锑的氧化物;锑的合金遇酸可产生气体锑化氢(SbH3)。
Kohn(1975)研究了5例犹太病人,发现一种黏脂病的变异型。同年,Merin将这种变异型,确定为黏脂贮积症Ⅳ型,其特征为角膜浑浊,智力低下,精神异常,但无骨骼改变及面容粗笨。
本病可能为脉络膜毛细血管前小动脉对不同原因发生的非特异性炎症反应,可为周身血管反应的一部分。急性脉络膜缺血患者,常因视力下降甚至失明就诊。随着眼底荧光血管造影技术的广泛应用和吲哚青绿血管造影技术的逐步推广应用,对脉络膜血管性疾...