疾病百科
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原发性巨球蛋白血症是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细...
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小儿结核性心包炎在临床上并非罕见，多见于学龄儿童，结核性心包炎可分为渗出性及缩窄性两型。 国外报道心包炎以非特异性居首位，国内以结核居多。急性心包炎中有4~7%为结核性的，有7%会发生心包填塞，其中又有6~7%的病例发展为缩窄性心包炎...
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雅司病(yaws，pian，framboesia)是由雅司密螺旋体Treponema pertenue引起的非性病性接触传播的传染病，病人几乎均为儿童，主要临床表现是痛性皮肤丘疹、溃疡、结痂以及一定程度的全身症状等。 雅司病是一种慢性感染，主要侵害皮肤、骨头和...
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继发性单克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
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嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase，PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病，为常染色体隐性遗传疾病。
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棉子含棉子色素腺体，以棉子酚类色素为主，可引起神经、血液、肝、肾等脏器组织细胞的损害。误服棉子、棉子饼、大量或长期食用未加精制的棉子油(内含棉酚高于国家标准多倍)均可致棉酚中毒(gossypolpoisoning)，患者多见于产棉区。
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主动脉肠道瘘(aortoenteric fistula，AEF)是指主动脉与邻近肠道发生的病理性沟通。根据发病的原因可分为原发性和继发性2种，原发性AEF即无主动脉手术病史，而是由于主动脉本身的病变致动脉壁侵蚀直接穿破至邻近肠腔，临床多见于十二指肠;继发...
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髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。
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食管壁内憩室(esophageal intramural diverticulum)系少见良性病变。临床以食管壁多发的呈弥散性分布的、1～3mm的外突性小囊为特征。首次于1960年由Mendel描述，之后文献续有报道，多见于50～60的男性，亦可累及儿童及青年。
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本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股...
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红细胞增多症(polycythaemia)是指单位体积的外周血液中红细胞数、血红蛋白与血细胞比容(hematocrit)高于正常，而不包含白细胞和血小板数的多少。过去国外称之为polycythemia，它的实际含义是全血细胞增多症，包括白细胞和血小板数的增多。正确...
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锥体功能不良综合征(conedysfunctionsyndrome)亦称先天性全色盲(congenitalachromatopsia)，主要特点为先天性色盲、弱视、眼球震颤。 婴儿期不易发现，多在幼儿期才被发现，临床上易误诊为视神经萎缩、黄斑变性、先天性眼球震颤、弱视和癔症...
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