小儿室性心动过速(ventricular tachycardia,VT)是指连续3个或3个以上起源于心室的搏动。儿童室性心动过速的心室率120次/min(成人为100次/min)。患儿常见烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血...
C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
迪厄拉富瓦病(Dieulafoyrsquo;s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoyrsquo;s lesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一,可以发生在胃肠道的任何部位,以近端胃最多见。
慢性乳头状溃疡性脓皮病(pyoderma chronica papillaris et exulcerans)为一种慢性感染性皮肤病,以乳头状或疣状增生及瘘管溃疡为特征。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,...
主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦的基部发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性,造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点,出生后主动脉血流压...
三痹是指行痹、痛痹、著痹三种痹证的合称。《素问·痹论》:“风寒湿三气杂至,合而为痹也。其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为著痹也。”即是说因为各种不同原因所导致的躯干手足的麻痹感。
迟发性外伤性脑内血肿在文献中虽早有报道,但自CT扫描应用以后,才较多地被发现,并引起人们重视。自从CT问世之后,对迟发性外伤性脑内血肿的概念已较明确,即头部外伤后,首次CT检查未发现脑内血肿,经过一段时间后再次检查始出现脑内血肿者;...
浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。
皮克病(Pickrsquo;s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞...
小儿急性有机磷中毒(acute organophosphorus poisoning)指有机磷类农药进入人体,以抑制乙酰胆碱酯酶(acetylcholinesterase,AChE)为主所致的一系列临床病理过程。中毒多数来自进食含有有机磷农药的食物,国内还有部分地区使用残留时间较长的...
链球菌坏死是由beta;-溶血性链球菌(beta;-hemolytic streptococcus)感染所致的、以皮肤片状坏死为主要特征的一种急性化脓性疾病,故又称急性链球菌性皮肤坏死。beta;-溶血性链球菌具有极强的致病性,其在培养基中能产生溶血素,使菌落周围出现...